Dissezione coronarica spontanea: a parlarne è il dottor Alberto Boi 5

“Nei casi di emergenza cardiovascolare come infarto stemi, shock cardiogeno e arresto cardiaco, Cuore vince su Covid”

Intervista di Desirè Sara Serventi

Quando si parla di dissezione coronarica spontanea chi è del settore sa che la tempestività interventistica è un fattore determinante per la sopravvivenza del paziente, tra questi ci rientra il noto cardiologo interventista Alberto Boi, che ha spiegato a noi di Sledet.com in maniera precisa e dettagliata in cosa consista questa patologia temibile e pericolosa che va a colpire giovani donne apparentemente sane. Il dottor Boi ha spiegato quali sono i fattori predisponenti, come si verifica la dissezione, quali sono i sintomi avvertiti dalla paziente, quali invece gli esami che evidenziano la dissezione e come si interviene in base alla condizione clinica che si ha di fronte.

Che cos’è la dissezione coronarica spontanea?
La dissezione coronarica spontanea è una rara causa di infarto miocardico acuto non associato ad aterosclerosi coronarica e colpisce, nel 90% dei casi, giovani donne apparentemente sane. Per tanto tempo poco studiata e sottostimata, è una patologia temibile e pericolosa in quanto, oltre ad infarto, può esordire con morte improvvisa.

Ha detto: apparentemente sane?
A differenza del classico infarto miocardico provocato dall’occlusione di una coronaria su base atero-trombotica, in cui è facile caratterizzare il paziente che presenta i comuni fattori di rischio cardiovascolari come fumo, ipercolesterolemia, ipertensione arteriosa, diabete, obesità, ecc. La paziente che si presenta con dissezione coronarica spontanea non ha aterosclerosi coronarica e generalmente non è portatrice dei noti fattori di rischio cardiovascolari. Nella stragrande maggioranza sono donne con una età media di 44-53 anni [range riportato 18 – 84 anni].
Per tranquillizzare tutte coloro che leggeranno quest’intervista, voglio precisare che quando parlo di condizione rara mi riferisco al fatto che l’incidenza stimata di questa patologia in letteratura è dello 0.07-0.2% di tutte le coronarografie eseguite in un laboratorio di emodinamica, che diviene 2% quando consideriamo le sole coronarografie effettuate per sindrome coronarica acuta.
Nel laboratorio di emodinamica presso cui lavoro che serve una vasta parte dell’area metropolitana di Cagliari, la nostra casistica, raccolta ed aggiornata personalmente negli anni, mostra una incidenza dello 0.15% che significa 4-5 casi/anno su 1500 coronarografie eseguite!
Insomma mi preoccuperei molto di più di avere la cintura bene allacciata andando a lavoro rispetto al reale rischio di una dissezione coronarica spontanea.

Chi colpisce maggiormente?
Possiamo considerarla come una vera e propria patologia di genere. È un tipo di infarto che colpisce soprattutto le donne. La percentuale femminile nelle casistiche pubblicate in letteratura oscilla tra l’80% al 100%.

Per quale motivo?
Negli anni è emerso che la dissezione della coronaria per verificarsi necessità di fattori predisponenti.

Quali sono i fattori predisponenti?
I fattori predisponenti più noti appartengono alla famiglia delle malattie del connettivo, patologie che colpiscono prevalentemente le donne.
Altro fattore predisponente è la gravidanza con successivo puerperio, condizione esclusivamente femminile.
Nel primo gruppo, i dati più recenti hanno mostrato una associazione tra dissezione coronarica spontanea e la displasia fibro-muscolare, una malattia del connettivo che si manifesta in donne di media età con interessamento anche extra-coronarico (vasi renali, femorali, intestinali).
Per ciò che riguarda la gravidanza, sembrerebbe che la tonaca media della coronaria sia influenzata istologicamente dallo stato ormonale femminile che varia durante la gravidanza, inoltre non è trascurabile l’intenso e strenuo sforzo fisico che accompagna la paziente durante l’espletamento del parto. Per tale motivo, sfortunatamente, il 10% di dissezioni coronariche riportate in letteratura, riguarda donne in gravidanza o nell’immediato post partum.
Per rasserenare le giovani mamme, ricordiamoci che stiamo parlando del 10% di 4-5 casi/anno, che in una area urbana come la nostra significa praticamente 1 caso ogni 2 anni a fronte di centinaia di gravidanze che avvengono nello stesso intervallo di tempo senza alcun problema.

Quando colpisce gli uomini?
Quasi mai. È ipotizzabile in presenza di malattie genetiche del collageno in grado di rendere la parete dell’arteria molto delicata tale da provocare il rischio di dissezione o aneurisma. Generalmente però queste malattie interessano più frequentemente vasi di maggior calibro come l’aorta toracica e l’aorta addominale. Nell’uomo potrebbe acquistare più importanza il ruolo di una pressione arteriosa scarsamente controllata o uno sforzo fisico esagerato.

Come si verifica la dissezione?
La coronaria, come qualunque altra arteria, presenta una parete costituita da tre foglietti – le tonache – chiamate intima, media e avventizia.
In presenza di condizioni predisponenti che rendono la coronaria più fragile, la dissezione si verifica perché all’interno della media si forma una raccolta spontanea di sangue – l’ematoma di parete – tanto grande da generare col suo effetto compressivo un restringimento coronarico. Questo meccanismo è di per se sufficiente a provocare un infarto per stenosi coronarica da compressione. L’evoluzione più temibile però si verifica quando oltre all’ematoma, il sangue accumulato è tale da provocare la rottura della tonaca media e determinare lo slaminamento dei foglietti di cui è costituita l’arteria.
Quando la separazione di questi foglietti è completa, all’interno della coronaria si creano due strade per il sangue, una vera (TL, foto A e B) ed una falsa a vicolo cieco (FL, foto A e B), quando la falsa strada a vicolo cieco prevale sulla vera, comprimendola, la coronaria si occlude completamente e l’infarto è ineluttabile.

Vi sono altri fattori predisponenti?
Sì. Altri fattori predisponenti sono l’esercizio fisico vigoroso, il grave stress emotivo, lo spasmo coronarico e la crisi ipertensiva, in queste condizioni lo stress meccanico sulla parete dell’arteria può determinare la rottura dei vasa vasorum all’interno della media con conseguente formazione dell’ematoma di parete. Recentemente, in assenza di chiare condizioni predisponenti, molti gruppi di ricerca si stanno orientando verso lo studio genetico dei pazienti con dissezione coronarica spontanea per capire se è possibile identificare nuovi geni associati alla fragilità vascolare ed a questa temibile patologia.

Quali i sintomi avvertiti dalla paziente?
La dissezione coronarica spontanea è a tutti gli effetti una causa di infarto miocardico acuto, pertanto il paziente può presentarsi con il tipico dolore toracico restrosternale irradiato alle braccia o al dolore atipico in sede epigastrica (stomaco) associato a malessere generale e sudorazione profusa. Gli esami strumentali come l’elettrocardiogramma, l’ecocardiogramma e gli indici di necrosi miocardica risulteranno positivi per infarto. Talvolta il sintomo di esordio può essere la morte improvvisa a causa di una aritmia cardiaca maligna chiamata fibrillazione ventricolare.

Qual è l’esame che evidenzia la dissezione?
Solo la coronarografia è in grado di evidenziare la dissezione e differenziarla dal classico trombo endoluminale. In certi casi la coronarografia viene integrata con l’uso di particolari strumenti ausiliari che ci permettono di visualizzare l’interno dell’arteria e la sua struttura di parete. Queste tecnologie di imaging intracoronarico sono molto utili per identificare l’ematoma di parete, si chiamano IVUS ed OCT. L’IVUS attraverso l’emissione di ultrasuoni è in grado di eseguire una vera e propria ecografia dell’arteria; l’OCT, anziché utilizzare ultrasuoni, ricostruisce la parete attraverso l’emissione di onde luminose vicino all’infrarosso con una sensibilità e risoluzione dell’ordine del micron.

Come si interviene?
Identificata la dissezione coronarica spontanea il trattamento varia da paziente a paziente e dipende dalla condizione clinica con cui ci confrontiamo. Quando l’arteria non è completamente occlusa dalla dissezione, oggi la comunità scientifica è unanimemente concorde nel trattare la dissezione conservativamente con sole medicine. Si è osservato che nel giro di qualche settimana/mesi la coronaria si ripara da sola e l’ematoma di parete si riassorbe spontaneamente.

E nel caso in cui l’arteria si dovesse occludere completamente, qual è la prassi da seguire?
Quando invece l’arteria si occlude completamente, interessando un ramo coronarico di grosse dimensioni con conseguente instabilità clinica per il paziente, si rende necessaria l’angioplastica al fine di salvare più muscolo cardiaco possibile. Il problema per il paziente e per lo sfortunato operatore che si ritrova a trattare un vaso occluso da dissezione coronarica spontanea, è che l’angioplastica in questo contesto è estremamente difficile e spesso inefficace.

Potrebbe essere più preciso?
Non solo i nostri strumenti spesso finiscono nella falsa strada creata dalla dissezione, rendendo l’angioplastica tecnicamente non fattibile, ma come se ciò non bastasse la coronaria dissecata è fragile come la carta velina, con l’inserimento dei cateteri la dissezione si può propagare in altri distretti trasformando un infarto già grave in gravissimo a causa dell’interessamento multi-vasale. In casi estremi può essere necessario un by pass aorto-coronarico in emergenza.

Come si può prevenire la dissezione coronarica?
Non vi è alcuna possibilità. Non esiste una prevenzione primaria come nel campo dell’aterosclerosi coronarica in cui si correggono i fattori di rischio con lo scopo di ridurre la probabilità di un evento cardiovascolare come infarto e ictus negli anni successivi. La dissezione coronarica è estremamente rara e del tutto imprevedibile, ma è importante sapere che esiste, che riguarda una specifica categoria di pazienti e va sospettata e ricercata nelle donne che si presentano con sindrome coronarica acuta in assenza di aterosclerosi coronarica alla coronarografia.

Questa patologia è tempo dipendente?
Essendo un sottogruppo di infarto, segue le medesime regole che utilizziamo nelle sindromi coronariche acute. In presenza di elettrocardiogramma suggestivo per infarto con coronaria completamente ostruita (STEMI) la paziente schizza in sala nel più breve tempo possibile. Se invece l’elettrocardiogramma e/o l’ecocardiogramma sono muti e la diagnosi è possibile solo con la positivizzazione della troponina, ci troviamo di fronte ad un infarto con coronaria non completamente ostruita (NSTEMI) pertanto l’urgenza è differibile e la paziente può entrare in sala di emodinamica entro 24 ore.

A causa del coronavirus si potrebbe correre il rischio di non intervenire con tempestività sul paziente in attesa di ricevere il referto di negatività sul tampone?
Il Covid mette a dura prova le strutture di urgenza/emergenza cardiologica come 118 e pronto soccorso, pertanto il rischio di eventuali ritardi non è attribuibile ai referti dei tamponi, ma piuttosto al sovraffollamento di questi reparti come emerso nelle regioni del Nord Italia durante la prima ondata.
Per evitare facili allarmismi è importante che i pazienti sappiano che con la diagnosi di “infarto miocardico acuto” raggruppiamo tipologie diverse di danno al cuore su base ischemica. Tutti i pazienti con infarto hanno nel loro destino quello di arrivare in sala di emodinamica e nella maggioranza dei casi essere rivascolarizzati con una angioplastica coronarica. I tempi per l’esecuzione della coronarografia e della angioplastica, però, variano da infarto ad infarto.

Potrebbe essere più preciso?
Lo STEMI, il cui nome deriva dalla particolare alterazione elettrocardiografica rilevabile al primo contatto medico (spesso direttamente dal 118), rappresenta l’emergenza cardiologica per eccellenza. Essendo presente una ostruzione completa della coronaria, il paziente entra in sala di emodinamica nel minore tempo possibile (90 minuti per le linee guida europee). In questo caso tanto più è precoce l’angioplastica, minore sarà il danno del cuore. Time is muscle.

Il NSTEMI, invece è una tipologia di infarto meno grave in acuto, si presenta con un dolore toracico di breve durata e risoluzione spontanea, non presenta particolari alterazioni elettrocardiografiche e per essere diagnosticato necessità di diverse ore, generalmente 3 – 6 ore, fino a quando non è rilevabile nel sangue un indicatore di danno miocardico chiamato troponina. In questo tipo di infarto, la coronaria non è completamente ostruita ed è possibile entrare in sala di emodinamica con molta più calma, dato che è una urgenza e non una emergenza.

Nello STEMI, l’unico infarto in cui il tempo fa la differenza, il paziente viene trattato, non appena viene posta la diagnosi, indipendentemente dall’esito del tampone con la medesima tempestività dell’era pre-Covid. Nel NSTEMI, essendo possibile aspettare anche 24 ore prima di entrare in sala di emodinamica, viene data priorità all’esito del tampone.

Come si sta agendo sui codici rossi che giungono nei pronto soccorso del territorio nazionale?
In generale, nei casi di emergenza cardiovascolare come infarto STEMI, shock cardiogeno e arresto cardiaco, Cuore vince su Covid.
In questo contesto hanno dato un grande aiuto i tamponi antigenici ed i tamponi rapidi per le patologie tempo-dipendenti. Nell’attesa di ufficializzare il risultato dei tamponi rapidi, noi operatori utilizziamo comunque presidi di protezione di medio livello come maschere FFP2, doppio camice e visiere protettive.
Se il paziente è vittima di un arresto cardiaco extra-ospedaliero e giunge incosciente con necessità di intervenire sulle alte vie aeree mediante respiratori, o se lo screening Covid facesse emergere elementi sospetti per infezione (contatto con un paziente Covid nei giorni precedenti, presenza di febbre o sintomi simil influenzali), l’intervento viene eseguito come se il paziente fosse Covid positivo utilizzando presidi di protezione di alto livello (vestizione COVID completa).
Dopo l’intervento, che dura tra i 60-90’, sarà possibile avere il referto del tampone antigenico, se positivo il paziente viene trasferito in un Ospedale Covid, se negativo viene trasferito ed assistito in “aree grigie” dedicate dove rimarrà fino all’esecuzione ed esito del tampone molecolare, più sensibile dell’antigenico ma più lento nella refertazione per la necessità di elaborare il genoma virale.

Che consiglio può dare alle persone che leggeranno la sua intervista?
Il mio consiglio è per tutti coloro che avranno il piacere e la pazienza di dilettarsi nella lettura di questa intervista o in più approfondite letture mediche a scopo divulgativo; negli amanti delle disamine epidemiologiche-virologiche in voga in questo periodo o in chi semplicemente naviga nel web alla ricerca di risposte “mediche”.
Informiamoci e studiamo, rapportandoci alla medicina con senso di responsabilità, privilegiando la ragione ed evitando un approccio fideistico verso una disciplina che storicamente è considerata un’arte – oggi basata sulle evidenze della letteratura medica – ma non una scienza esatta. Ne guadagneremo tutti in termini di utilità, sicurezza e fiducia.

Vuole aggiungere altro?
Un trait d’union a quanto detto in precedenza, mi piacerebbe concludere rievocando le parole del professore Giorgio Cosmacini, medico, filosofo e accademico italiano: “La medicina non è una scienza, è una pratica basata su scienze e che opera in un mondo di valori. È, in altri termini, una tecnica – nel senso ippocratico di techné – dotata di un suo proprio sapere, conoscitivo e valutativo, e che differisce dalle altre tecniche perché il suo oggetto è un soggetto: l’uomo”.
“Non è un’operazione matematica e non possiede sempre una risposta precisa ed infallibile…” quest’ultima frase è una mia aggiunta! Ndr: sorride

Sledet.com ringrazia per l’intervista il dottor Alberto Boi, e ad maiora!